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  • 早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性,且呈浓度依赖性但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响,缓…

  • (一)造血干细胞减少或有缺陷:大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成…

  • 基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切,且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤。

  • MDS患者体外细胞培养中已发现的异常结果有:混合集落(CFU-GEMM)多不生长;原始细胞祖细胞(BCP)部分病例生长,部分不生长;粒细胞-单核细胞集落(CFU-GM)生成率减少;CFU-GM之丛落/集落比例增加;液体与软琼脂培养中成熟障碍……

  • (一)造血干细胞减少或有缺陷:大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。(二)造血微环境的缺陷:造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素……

  • 先天性再生障碍性贫血的病因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系祖细胞生长,骨髓增生重度减低,依靠输血维持生活,对雄激素无效。

  • 体液免疫介导性纯红细胞再生障碍早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU…