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  • 早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性,且呈浓度依赖性但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响,缓…

  • 已知多种药物可能与PRCA发生相关。尤以异菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等。最为常见有学者从1例二苯基己内酰脲(diphenylhydantion)诱发的PRCA,患者体内分离出一种独特PRCA-IgG,其仅在二苯基己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性,PRCA患者体…

  • 现已明确,绝大多数一过性PRCA,是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力其受体为红细胞糖苷脂(globoside)B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非结构蛋白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈/凋亡/样灭亡。

  • 基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性,加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切,且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤。

  • 已知多种药物可能与PRCA发生相关。尤以异菸肼氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最为常见。有学者从1例二苯基己内酰脲(diphenylhydantion)诱发的PRCA患者体内分离出一种独特PRCA-IgG,其仅在二苯基己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性,PRCA患者体内…

  • 现已明确,绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致,B19微小病毒为一种DNA病毒,对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力其受体为红细胞糖苷脂(globoside),B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖,其非结构蛋白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈/凋亡/样灭亡。

  • 纯红细胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少(白细胞和血小板则基本正常)为特征的一组疾病。1922年Kaznelsen首次对本病进行了描述。巳积累的临床资料显示本病为-组异质性综合征,临床上分为先天性和获得性,获得性又分为一…

  • (1)临床表现:①有贫血症状如苍白、心悸、气短等;②无出血;③无发热;④无肝脾肿大。

  • 1、常规处理:一旦PRCA诊断确立,应先进行对症及支持治疗,同时必须尽快查找引起PRCA的原因。凡临床上考虑为药物相关性PRCA患者,应立即停用一切可疑药物。检查是否有微小病毒B19感染,检查胸腺是否肿大,凡伴有胸腺瘤的患者,应尽早行胸腺切除术,术后缓解率可达25%~50%。有些…

  • 1、常规处理:一旦PRCA诊断确立,应先进行对症及支持治疗,同时必须尽快查找引起PRCA的原因。凡临床上考虑为药物相关性PRCA患者,应立即停用一切可疑药物。检查是否有微小病毒B19感染,检查胸腺是否肿大……

  • 体液免疫介导性纯红细胞再生障碍早期研究证明,将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血,进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU…

  • 纯红细胞再障

    2023-06-08

    纯红细胞再障纯红细胞再障(pureredcellaplasia,PRCA)是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少(白细胞和血小板则基本正常)为特征的一组疾病。1922年Kaznelsen首次对本病进行了描述。