自身免疫性肝炎是肝脏的一种肝脏的特殊炎性反应，以血清内存在自身抗体、高γ-球蛋白血症及碎屑样肝脏组织坏死为特征的慢性活动性肝炎。

1.再生障碍性贫血表现为发热贫血出血三大症状，肝脾淋巴结不大，与继发性免疫性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞勱不高，骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

继发性免疫性血小板减少性紫癜临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应，出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现，可有皮肤瘀点瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红，继之发热、寒战，严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁…

自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两…

药物诱发性免疫性溶血性贫血叫药物相关性免疫性溶血性贫血，又称作药物免疫性溶血性贫血。药物引起的溶血性贫血较少见，最早于1949年，由Ackroyd首次报道，1953年Snapper及同事又报道3例因服美芬妥因而产生免疫性溶血性贫血伴全血细胞减少的病例，停药后也随即停止。以后又陆续发…

由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体，引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血，叫免疫性溶血性贫血。

能引起免疫性血小板减少的药物进入机体后勱与血浆内的蛋白质、大分子物质或血小板膜成分结合，形成抗原从而刺激机体产生抗体当再次服用相应药物时，则由于免疫反应而发生免疫性血小板破坏，虽然其形成抗体以及免疫反应的机制不同，但其临床表现相似，其症状的出现与用药剂量无关…

自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为"自身免疫性肝病"、"自身免疫活动性慢性肝炎"。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见"狼疮"现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。

寒冷性免疫性溶血性贫血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。

要尽快去除诱因，积极治疗原发病。许多溶血性贫血目前尚无根治方法。肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿，但对其它溶血多无效，避免滥用。脾切除术适用于异常红细胞主要在单核-巨噬细胞系统破坏者，如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性…

多数同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗…

原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈;继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Eva综合征也难以治愈，可死于出血。

临床上，自身免疫性溶血性贫血表现多样，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本…

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产…

对称性、游走性关节炎、可反复发作，可伴疼痛及僵直，无关节畸形;

自身免疫性溶血性贫血的临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗体型AIHA极罕见;病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病…

骨髓增生异常综合征是一类造血系统的恶性克隆性疾病，但其造血细胞生物学特性、临床经过、转白率、存活时间等都存在很大的异质性。近年国外研究发现，部分MDS患者并发自身免疫性疾病或带有自身免疫性疾病的血清学异常，两者的关系并非偶然。

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Eva综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondarythrombocytopenicpurpura)、药物免疫性血小板减少…

继发性免疫性血小板减少症是常见的出血性疾病，疾病种类较多急性起病持续仅1、2个月者不少见多为儿童。这类自身免疫性血小板减少症预后良好，约20%病人的病情不能自动缓解。如血小板减少持续6个月以上则称为慢性自身免疫性血小板减少，慢性自身免疫性血小板减少可自动或经治疗后…

本病可分为免疫性和非免疫性因素2种，前者如中性粒细胞被抗体或抗原-抗体复合物包裹在血液或脾等组织中破坏，见于系统性红斑狼疮类风湿关节炎等自身免疫病、某些非细胞毒药物某些感染(如慢性肝炎)及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症;后者如败血症致中性粒细胞在血液或炎症部位消…

2)激素：肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂主要适应于治疗免疫性溶血性贫血，如自体免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。可用泼尼松40毫克/天，分次口服，或用氢化可的松静脉滴注;无效时可加量或加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等口服。泼尼松一般在1周内发挥作用，缓解后逐渐减量维持，…

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性，发病机理尚未完全阐明。有报告此病与遗传有关，与某些病毒持续而缓慢的感染有关;也有报告由药物引起，如二肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、抗癫痫药、口服避孕药、异烟肼、氯丙嗪、青霉胺等。日晒可以激发或加重。

自身免疫性溶血性贫血，简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱，产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上，从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两…

继发性免疫性血小板减少性紫癜的临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应，出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现，可有皮肤瘀点瘀斑，鼻出血、牙龈出血等。严重病例全身皮肤发红，继之发热，寒战严重出血包括口腔黏膜出血大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁…

5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。

(1)血象方面：呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多，粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。

预防继发性免疫性血小板减少性紫癜的发生，关键是剔除导致继发性免疫性血小板减少性紫癜的病因。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产…