什么是β珠蛋白生成障碍性贫血?
什么是β珠蛋白生成障碍性贫血?
正常人自父母双方各继承一个正常β珠蛋白基因合成正常量的β珠蛋白链。若自父母继承了异常β基因,则导致本病。自父母一方继承一个异常β基因,从另一方继承一个正常β基因,患者则为杂合子,即β+ 珠蛋白生成障碍性贫血,有约半量β链合成病情减轻,若自父母双方各继承,一个异常β基因则患者为纯合子,即β0珠蛋白生成障碍性贫血,没有或极少β链生成,病情严重。
什么是β珠蛋白生成障碍性贫血?
正常人自父母双方各继承一个正常β珠蛋白基因合成正常量的β珠蛋白链。若自父母继承了异常β基因,则导致本病。自父母一方继承一个异常β基因,从另一方继承一个正常β基因,患者则为杂合子,即β+ 珠蛋白生成障碍性贫血,有约半量β链合成病情减轻,若自父母双方各继承,一个异常β基因则患者为纯合子,即β0珠蛋白生成障碍性贫血,没有或极少β链生成,病情严重。