原发性骨髓纤维化症的对症治疗－减轻脾肿大

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原发性骨髓纤维化症的对症治疗-减轻脾肿大　　1.化学疗法：适用于脾脏肿大，自细胞和血小叛增多或正常患者，也适用于脾切除后肝脏肿大或血小板显著升高的患者。主要用羟基脲(hydroxyurea)或白消安治疗，羟基脲的剂量为0.5～1.Og/d，白消安为2～4mg/d，服用约3～4周后改为维持量，每周2～3次，羟基脲的维持量为0.5mg/d，白消安的维持量为2mg/d。用药过程中一定要密切观察血象，如血细胞数下降太快则应停药或减量。　　2.脾区放射治疗：主要适用于脾脏显著肿大、脾区疼痛明显，而骨髓尚保持部分功能、外周血细胞减少不明显、曾用其他措施治疗无效或不适于其他措施的患者。脾区照射剂量应根据患者的耐受程度和疗效而定，每次0.15～1.00 Gy，每周照射2～3次，总量约0.15～6.50Gy，但疗效可能较短暂。　　3.脾切除：有争议。指征：①巨脾所致压迫症状明显，或脾梗死引起难以耐受的疼痛。②难治性溶血或需依赖大量的输血。③严重血小板减少，门脉高压尤其并发食管静脉曲张破裂出血。但切脾后肝脏常迅速增大，或血小板增多致血栓形成，约30%患者术后出现腹腔脓肿、腹腔内出血、全身严重感染等，因此，术前应慎重权衡。　　4.部分脾栓塞术(partial splenic embolization，PSE)：此术能使脾脏发生部分梗死，体积缩小，并可部分抑制脾功能，但治疗骨髓纤维化伴巨脾的疗效和并发症尚需病例积累以明确之。

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