多毛细胞白血病

多毛细胞白血病　　多毛细胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形，胞浆边缘不规则，呈锯齿状或毛状突起，因而得名。细胞核常不规则，核周常有一圈光晕，偶见核仁，胞浆量中等，瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起，一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟B淋巴细胞，膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多为阳性。酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸抑制。　　临床表现在成人以慢性病程者多见，70%～90%的病例有明显脾肿大，部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊，约半数病例有肝肿大，淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少，多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难，往往呈\"干抽\"现象，需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低，网状纤维增多，有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见，多为急性病程，一般为3～10个月。　　诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长，并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。

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