原发性骨髓纤维化症的实验室检查

原发性骨髓纤维化症的实验室检查

1.血象有正细胞正色素性贫血，晚期显著，红细胞形态大小不一、有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞计数增高一般约(10～20)×10。/L，很少超过50 X 10。/L;约70%患者出现幼粒一幼红细胞是本病特征之一。可见巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常。网织红细胞在0.02～0.05。

2.骨髓检查 因骨质硬化，骨髓穿刺时易出现"干抽"现象。骨髓早期增生活跃，后期显示增生低下;但如果转变为急性白血病时，骨髓的原始细胞则显著增多。骨髓活检可显示非均匀一致的纤维组织增生，占1/3以上，是确诊本病的重要依据。

3.生化及染色体检查 血清尿酸、乳酸脱氢酶水平常升高。组织化学染色约70%病例NAP活性增高。Ph染色体阴性，但可发现其他染色体异常，最常见的是del(13q)、del(20q)及1号染色体三体性。

4.X线检查约半数病例有骨质硬化征象。典型的x线表现是骨质致密度呈不均匀增加，并伴有斑点状透亮区形成所谓的"毛玻璃现象"。还可见到骨小梁变粗或模糊、骨髓腔狭窄、新骨形成及骨膜不规则增厚等。病变好发于胸骨、肋骨、脊柱或骨盆。病变范围一般不超过肘、膝关节的远端，颅骨受累极少见。

5.放射性核素骨髓扫描 放射性胶体颗粒进入血液后经肝、脾和骨髓的单核巨噬细胞吞噬而成像;在正常和大多数病理情况下，单核巨噬细胞与红系造血细胞分布基本一致，因此，通过观察单核巨噬细胞的分布可间接了解红骨髓的分布情况;常用的放射性胶体颗粒有99"Tc一硫胶体、Tc一植酸钠、Fe、In一氰化铟等。在骨髓纤维化患者，脾及肝脏等髓外造血部位可见放射性浓集区，躯干和长骨近端则不显影。

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