噬血细胞综合征--再障综合征
噬血细胞综合征--再障综合征
噬血细胞综合征可发生于包括免疫缺陷、恶性肿瘤及感染在内的多种疾病,其中感染以病毒最常见如EBV、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。1/3的噬血细胞综合征患者骨髓增生低下,多见纤维组织增生,全血细胞减少见于70%的患者。与经典AA不同,此病患者多有发热、虚弱等全身症状,外周血细胞减少常伴肝脾淋巴结肿大、皮疹及肺浸润。治疗重点为控制原发病,环胞菌素A对T细胞介导的造血衰竭者有肯定疗效。
噬血细胞综合征--再障综合征
噬血细胞综合征可发生于包括免疫缺陷、恶性肿瘤及感染在内的多种疾病,其中感染以病毒最常见如EBV、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。1/3的噬血细胞综合征患者骨髓增生低下,多见纤维组织增生,全血细胞减少见于70%的患者。与经典AA不同,此病患者多有发热、虚弱等全身症状,外周血细胞减少常伴肝脾淋巴结肿大、皮疹及肺浸润。治疗重点为控制原发病,环胞菌素A对T细胞介导的造血衰竭者有肯定疗效。