地中海贫血的治疗原则是什么？

地中海贫血的治疗原则是什么?

一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。

二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在6-8克/分升，以维持生理功能。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine)，每日肌注500mg，每周连续使用6天，长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。

三、同时补充叶酸和维生素E。

四、脾切除术适应证：

(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。

(二)需要输血的次数和量逐渐增多。

(三)巨脾引起压迫症状。

(四)合并脾功能亢进。