镰状细胞性贫血的临床表现

镰状细胞性贫血的临床表现

镰状细胞性贫血患者出生半年后，症状和体征逐渐出现。由于早年发病，患者多有生长和发育不良，一般状况较差，易发生感染，尤其是肺炎球菌性感染，此与劳累、脾功能受损有关。有贫血、黄疸和肝、脾大，心、肺功能常受损，可发生充血性心力衰竭。肾脏受累可表现为等渗尿、血尿、多尿，部分患者发展为肾病综合征、肾功能衰竭。骨质疏松，导致脊柱变形呈双凹形或鱼嘴形，股骨头无菌性坏死，而另一方面，骨骼梗死又可导致骨小梁增加和骨质硬化。眼部症状由视网膜梗死眼底出血视网膜脱离等病变引起神经系统表现有脑血栓形成、蛛网膜下隙出血男性患者可有性功能不全。下肢皮肤慢性溃疡是常见的体征。