骨硬化性骨髓瘤－POEMS含义

骨硬化性骨髓瘤-POEMS含义

"P"：为外周多神经病，为对称性双侧感觉障碍的多神经病，感觉异常呈手套或袜型分布，深腱反射减低，无其他病理反射，颅神经正常，无C症状，可有时神经乳头水肿，血中有抗外周神经鞘磷脂的单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍，如麻痹性肠梗阻、便秘、血压高或低，脑电图呈弥漫性发作性θ波，肌电图符合外周神经病。

"O"为脏器肿大，主要为肝或脾肿大，淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示反应性增生，可类似血管滤泡淋巴样增生即Castleman病。

"E"为内分泌病，以女性月经减少或闭经，溢乳;男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺或肾上腺功能减退。

"M"为单克隆Ig增高，也可不增高或无M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少见，偶可为多克隆。轻链多为λ型，极少为К型。

"S"为皮肤病变，主要表现为皮肤增厚，及色素沉着类似黑棘皮病，活检无黑棘皮病特点，多毛也较突出，以颊、臂及膝下部位明显。