原发性胆汁性肝硬化概述

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80-90%。

临床表现

1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着;

2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻;

3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向;

4.黄色瘤;

5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血;

6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病;

7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指(趾)硬化和毛细血管综合征(CT综合征)，慢性甲状腺炎的相应表现。

实验室检查：肝功能试验反应有胆汁郁积，血清胆红素浓度增高，直接(结合型)胆红素阳性反应，碱性磷酸酶增加，5'-核苷酶和胆固醇值也增高，晚期可出现肝细胞损害，使血情蛋白和胆固醇降低。

临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎、肝外胆道结石或狭窄，癌肿等所引起的继发性胆汁性肝硬化等疾病相鉴别。

对原发性胆汁性肝硬化治疗，目前尚缺乏有效的治疗方法，现在的治疗的主要目的在于：

1.防止和纠正肠吸收不良所致的各种物质包括维生素缺乏，例如补充维生素K1、D、钙剂等。对于减轻黄疸和黄色瘤，可给予消胆胺;

2.预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;

3.处理代偿期肝硬化的各种表现;

4.如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。