脑瘫的分类

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脑瘫的分类

脑瘫可根据患儿的运动障碍、受累部位和病情的严重程度进行分类。脑瘫分为痉挛型;强直型;手足徐动型;共济失调型;震颐型;肌张力低下型;混台型。

(一)痉挛型

伸张反射亢进是本型特征。发病率最高，占全部病人的60%- 70%。病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限。上肢常表现为屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，腕关节屈曲，手指屈曲呈紧握拳状，拇指内收，紧握于掌心中，下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节屈。卧位时膝关节、髋关节呈屈曲姿势，俯卧位时抬头困难，仰卧位时头后仰或低头。坐位开始时，头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈 W形。站证时髋、膝略屈，足尖着地。行走时呈踮足、剪刀样步态。健反射亢进或活跃，骨膜反射增强，踝阵挛阳性，2岁以后巴氏征仍阳性。

正常人能够灵活动作和保持姿势，是借助适当的伸张反射来维持的结果。如果肌肉伸张时反射性收缩过强，则出现活动受限、关节运动范围变窄，而给人一种痉挛性僵硬的感觉。在临床上，做关节被动运动时，若出现伸张反射亢进，而且对来自大脑的运动指令不能很好完成，从而出现运动障碍和异常姿势，即为痉挛型脑性瘫痪。一般低出生体重儿和窒息者易患本型脑性瘫痪，占脑性瘫痪患儿的60%-70%。表现为肢体异常痉孪性，随着成长而发生关节挛缩变形，起立行走两腿呈交叉体位。足部可见尖足，尖足内、外翻，膝关节的屈曲挛缩，筋关节屈曲、内收、内旋等改变。

上肢可呈手关节掌屈、拇指内收、指关节屈曲、前臂旋前、肘屈曲等异常肢位，以至挛缩变形。现将痉挛型脑性瘫痪各型中常见的损害肢位介绍如下。

(1)痉挛型双瘫：是最有代表性的脑性瘫痪病型，病因多为末成熟儿。典型症状表现为两下肢腿反射亢进、踩阵孪阳性，上肢也多呈反射亢进痉挛性的症状。足呈尖足，一般有内翻倾向，在抗重力肌力(如大腿股四头肌等)弱时，立位则可形成外翻、扁平足。膝一般为屈曲，当抗重力肌力强时，立位可出现过伸展状态(反张膝)。筋关节内收，内旋且有屈曲倾向，在立位时胸椎多有代偿性前弯，腰椎呈后弯倾向，而颈椎下部前屈。上肢内收，肘屈曲，手腕屈曲向尺侧偏位，手握拳，拇指内收倾向。左右侧病变程度常有不同。

运动的特征为下肢缺少活动，尤其是交替性动作。从新生儿期就惹人注目，在需交替性动作的活动中，如翻身、四爬、步行时，两下肢常并在一起而完成不了灵活动作。躯干回旋困难，整体上做分节的运动困难。

从姿势方面看，无论仰卧位还是俯卧位，两下肢都内收、内旋，足呈尖足、内翻。为此，婴儿期的俯卧欠稳定性。坐位时因腿的内收、内旋，不能分节地屈曲，自由地控制伸展，难以做到下肢伸展和充分屈曲破关节，故向前方伸腿坐困难。喜欢坐位者常取正坐位姿势，臀部落在曲腿之间(聋坐)。立位由于有部分的足部的尖足呈伸展模式，基本上是膝、筋、躯干屈曲倾向占优势。这是由于内收、内旋肌群抗重力作用增强，过度紧张所致。这种姿势常发展进行为关节挛缩。重度者有左右侧差时可见脊柱侧弯，也可发生足部变形。如果腿的内收、内旋较重而且经常出现，则会出现破关节脱臼，股骨颈一般向外方移动。

智力会比较好，其内斜视较引人注意。

(2)痉挛型四肢瘫：四肢瘫几乎都是混合型，普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫程度病例而言，所以其基本特征和痉挛型双瘫一样。有人将痉挛型分为I型和n型2种。I型大致为纯粹的痉挛型，n型可以看为有强直、手足徐动因素混在的病例，有时包含着不随意的因素在内。此型多见，占脑性瘫痪患儿的70%左右，因锥体束损伤而起。

(二)强直型(强直檀硬型)

此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。

强直型是针对痉孪型中一组有四肢呈僵硬状态的患者而言。其伸张反射呈特殊亢进状态，有时难以严格区别。做被动运动时，其四肢无论屈伸都有抵抗，给人以弯铅管、搬齿轮那样的感觉。瞪反射表现为正常或减弱。痉挛型和强直型共同的倾向为常常伴有智能、情绪、语言等障碍，以及癫搁、斜视、流涎等。不少患者需要整形矫正。

(三)手足徐动型

约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，例如当取拿某件物品时，不能用手顺利地去接触该物体，往往将肢体高举，或伸向其他方向，摇晃肢体，全身用力，眼睁大，张口，颈部肌肉也收缩用力，极不协调。紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累，常伴有语言障碍。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进，不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型在早期 (1岁内)往往表现肌张力低下，平时常常安静地躺在床上，几乎没有自主运动，仰卧位时下肢屈曲，髋外展，踝背屈 (此种姿势与痉挛型恰恰相反)，随着年龄增大，肌张力逐渐变为"僵硬"。手足徐动型小儿往往喂养困难，吸吮、咀嚼困难，经常作张嘴伸舌状。

手足徐动型以不随意运动为主要指征，也有人称之为不随意运动型。其全身肢体活动难以用意志控制，包括颜面肌肉在内。发声、构音器官也多受累，故常伴有语言障碍。有新生儿窒息、核黄疽病史者大多为手足徐动型脑性瘫痪。因为上肢比下肢损害重，不少患儿只能用脚来书写。其病变以大脑深部基底核、锥体外系部分为主，约占脑性瘫痪的20%。目前，由于重症黄疽的换血、蓝光照射等治疗方法应用，手足徐动型患者发病率在减少。

病变早期，只有部分婴儿表现为肌肉松软，到随意运动完成时症状才显露，故早期难以断定病型，但参考原始姿势反射的异常和肌紧张的变动性等仍可以推断确诊。患儿多表现非对称的不自然姿势，动作欠灵活、不完整，表现为与意图相反的不随意运动扩延全身动作。安静时不随意运动消失，一旦精神紧张或想干点什么时就出现。不随意运动在四肢、尤以上肢为重，亦可见颜面(如皱眉、眨眼)、颈部、头部，以及手臂、手和指尖的不随意动作。躯干的坐位稳定性出现较晚，上肢的摇动可使躯干和下肢失去平衡，常摔倒，给人以乏力的印象。最重者可随精神紧张、兴奋而致全身强烈地突然伸张挺直，从而妨碍有意识、有目的的动作完成。这种情况称之为紧张性手足徐动型。有人报道，如母亲伤病可刺激使脑性瘫痪儿肌张力增高，脑性瘫痪息儿自身发热等也使肌紧张增高，甚至有说疼痛者。一般都随生长发育肌紧张增强。一部分手足徐动型可以看到腔反射亢进等痉挛性表现。婴儿期全身肌肉软塌塌的、无紧张者也被称为非紧张性手足徐动型。随年龄增长这些患儿多转变为肌张力紧张型。

本型智商高者较多，日后成为了不起的社会活跃分子的人也不少。但由于上肢障碍和语言障碍，故属于独立生活最困难的病型。其性格与痉挛型相反：外向、不拘小节、容易发怒，有使人猜想不到的倾向c

(四)共济失调型

失调型是由于小脑、脑干损伤，以平衡功能障碍为主征的病型。患儿不但肌紧张低下，而且肌收缩调节也不准确，从而不能完成正确的动作。手和头部可看到轻度震颤。立位平衡不稳定，不能调节步伐，多数用拐杖可以行走。当迈大步走时会失去平衡倾向，像醉酒人走路一样，摇摇晃晃容易跌倒。重者不仅步行时常摔倒，坐位时亦不稳定，上肢功能障碍明显。轻中症患儿常伴有智能障碍，语言缺少抑扬声调，而且以徐缓为特征。眼球震颤极为常见，可伴有先天性白内障，以及触觉、知觉异常，肌张力低下。患儿的指鼻试验、对指试验、跟肠膝试验都难以完成。

(五)震颐型

震颤型是指身体的某部分，在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动而言。但典型的震颤症状在脑性瘫痪中极为罕见。而在手足徐动型患儿中偶可存在。

(六)肌张力低下型(无紧张型)

通常指在重症患者，随意运动、不随意运动都缺乏，无反应而言。在患儿呈软塌塌的低紧张状态时，若有高危因素存在，不少婴儿有痉挛发作，怀疑脑性瘫痪时诊断用之。实际上，肌张力低下型是否真正无反应且持久地保持松软尚属疑问。因为有的患儿在婴儿期呈现此型，幼儿期以后成为手足徐动型脑性瘫痪或变成为肌张力障碍型。所以，有人认为可以将其看做是伴有智力低下、癫痫的重症脑性瘫痪的缺乏反应期一种姿态为好。李德及美国脑性瘫痪学会分类标准中都列有本型，有待进一步研究。

(七)混台型

脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，称为混合型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合，或者三种不同的特征症状混同导致的脑性瘫痪。

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