脑血栓的少见病因

脑血栓的少见病因

老年人脑血栓最常见的病因是动脉粥样硬化(AS)，但因为1)AS临床上难以确认;2)AS常并发高血压(HP)或糖尿病(DM),而HP，DM都可以简单的测出，有2-3次高于正常值，即可以诊断为HP,DM。HP,DM又是促进和加重AS的主要因素，所以长期以来，人们把HP,DM看成是脑血栓的病因，实际上AS才是其基础病因。

如果脑血栓发生在中青年人，或血压、血糖、血脂均正常，没有AS的证据，就该想到脑血栓如下的少见病因。

(1)常染色体显性遗传性动脉瘤伴皮质下梗死和白质脑病，(Cerebral antonomal dominant anteriopathy with subcortical inbarct and leukoencephalopathy,CADASIL)

临床表现 中年起病，症状逐渐加重，常有反复头晕、头痛发作开始，再反复轻偏瘫发作(多不残留明显肢体瘫痪)到智能减退(皮质下痴呆)。血压、血糖、血脂均正常，也无心脏病。

影像学所见 多发性皮质下脑梗死及白质下脑病

诊断 临床表现是基础，脑活检可确诊，微小动脉壁厚，内皮细胞，平滑肌细胞有嗜锇颗粒沉积。在外周皮肤，肌肉活检，也可见到此种改变。

治疗 支持疗法可改善症状，但病情进行性加重病程8个月到多年不等。

(2)抗磷脂抗体综合症(antiphospholipid antibody syndrome,APS)

本病的特点为1)反复脑血栓，2)反复流产，3)血清抗磷脂酶抗体升高。抗磷脂抗体属于自身抗体，包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物质。

病因 本病为原发病，也可继发于其他自身免疫疾病或感染性疾病等，可能因血管内皮细胞损害，磷脂暴露，触发磷脂抗体产生。

临床表现 青壮年发病，反复脑血栓或静脉窦血栓，多灶，但病灶小恢复完全。可有癫痫，帕金森症状，痴呆或GBS等症状。四肢动静脉也可发生血栓和皮肤网状青斑(环状，斑片状，紫兰色)。血压、血糖、血脂均正常。偶有血小板减少紫癜并发脑血栓，有反复自然流产史。

诊断至少一项临床表现和一项实验室检查阳性结果

治疗 抗凝、抗血小板聚集和激素治疗，反复血栓形成者，可长时间口服华法令。

(3)Sneddon综合征为神经皮肤综合征，反复发生非动脉硬化性，非炎性脑血栓，可有癫痫，一般不留神经功能缺损，但可致痴呆。皮肤症状为网状青斑。可有反复流产史和血小板减少性紫癜史。应鉴别SLE,结节性多动脉炎。病因不清，可能与抗磷脂抗体有关，但抗磷脂抗体可以是阴性。