细支气管炎是囊性纤维化病的并发症

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细支气管炎是囊性纤维化病的并发症

细支气管炎闭塞性机化性肺炎可能是囊性纤维化病(CF)一个独特的并发症。细支气管炎闭塞性机化性肺炎(BOOP)可以产生类固醇治疗有效的流感样症状、干咳、呼吸困难以及其他症状，病人的胸部X光片伴有不规则浸润。

来自德国Aachen大学医院的Martin Hausler博士及其同事报道了一例20岁的男性囊性纤维化病人。病人表现为回归热、持续干咳、胸膜炎性胸痛、氧饱和度下降和进行性用力时呼吸困难。

在经验性的抗生素治疗失败后，研究者对病人进行了肺舌叶活检。作者报道说，组织病理学检查结果并不是他们所预料的分支杆菌感染，而是急性BOOP。

研究者指出，在使用高剂量(1-2 mg/kg/天)的氢化考地松治疗10周并改用小剂量维持后，病人的症状得到了显著改善。开始治疗6个月后，病人的肺活量升高，氧饱和度升高到98%。

报告中也指出，按隔天5毫克的剂量服用氢化考地松进行维持治疗4年后，病人一直没有复发。

研究者说，这是第一例急性BOOP得到诊断和有效治疗的CF病人。

研究者也指出，由于在缺乏非典型分支杆菌感染的证据时很少对病人进行活检，因而，CF病人并发BOOP的例数可能比通常想象的要多。并且，BOOP的症状可能很难与CF进一步发展的表现区分开来。作者还推测说，BOOP也有可能发生于具有中度肺病的病人。

研究者还补充说，由于BOOP对免疫抑制治疗有很好的反应性，这就鼓励研究人员加强寻找和研究CF病人这种新的肺病。

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