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  • 血象:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数400×109/L。

  • 真性红细胞增多症(polycythemiaveraPV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点出现多血质及高黏滞血症所致的表现常伴脾大。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化。

  • 在过敏性哮喘的发病机制中,IgE介导的免疫反应占有重要位置。人重组抗IgE单克隆抗体(rhuMAb-E25)与游离IgE形成复合物可阻断其与肥大细胞和嗜碱粒细胞的结合。

  • (一)在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后1~3周内或急性期中出现心脏表现,如严重乏力(心排血量降低)、第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性尽力衰竭或阿-斯综合征等。

  • 冒烟性骨髓瘤血清M蛋白≥30S/L,骨髓片骨髓瘤细胞≥10%,一般均《20%,缺乏贫血、肾能损害、高钙血症和溶骨性病变等表现,病程维持35年以-亡不变,一般不必急于治疗。

  • 过敏性哮喘病因复杂,包括遗传和环境因素,IgE介导的肥大细胞被激活所致的Ⅰ型超敏反应是发病的重要因素,但不能解释全部病因。

  • 先天性肌营养不良的致病基因为VI型胶原三条链的编码基因(COL6A1,COL6A2,COL6A3),其中前2种基因位于染色体21q22.3,而后者位于2q37。VI型胶原是一种广泛分布的细胞外基质蛋白,由3条链构成,α1,α2及α3,形成一种由螺旋结构连接两个球形区域的单体结构。

  • 先天性肌缺如

    2024-01-20

    先天性肌缺如(congenitalabsenceofmuscles)临床上比较少见,是由于胎儿本身发育异常,或因在宫内受到机械阻碍所致。常表现为单块肌肉部分或全部缺如,也可表现为某一组肌肉的缺如。如果缺如的肌肉不能被其他正常肌肉所代偿,则可能出现畸形。

  • 在肌肉组织病理上,Ullrich先天性肌病表现亦可有较大的变异,有些仅表现为轻度的肌肉病理改变,而另外一些则显示明显的肌营养不良改变,表现为肌纤维大小不均,部份肌纤维坏死和再生,肌间质的显著纤维化及脂肪浸润,有时可见典型伴有巨大的核的嗜碱性肌纤维。CollagenVI表达的减…

  • 在肌肉组织病理上,Ullrich先天性肌病表现亦可有较大的变异,有些仅表现为轻度的肌肉病理改变,而另外一些则显示明显的肌营养不良改变,表现为肌纤维大小不均,部份肌纤维坏死和再生,肌间质的显著纤维化及脂肪浸润,有时可见典型伴有巨大的核的嗜碱性肌纤维。CollagenVI表达的减…

  • 近日,MGI制药和SuperGen公司宣布,美国FDA批准了Dacogen(decitabine,地西他滨)注射液的上市申请,获批用于治疗骨髓异常综合征(MDS),包括所有法、美、英型(FAB型)的已接受治疗和未接受治疗的,新发病的和继发性的MDS患者,以及按IPSS系统分为高危险、中度2级危险、中度1级危险…

  • (1)临床表现:①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、脾肿大。

  • 过敏性哮喘多于幼年发病,患者常具有对某些物质过敏的特应性体质,如吸入冷空气、花粉、尘螨等;进食鱼虾、牛奶等;或接触某些药物,如青霉素。当这些过敏原进入患者体内,便通过一系列反应,使肥大细胞或嗜碱粒细胞释放致敏活性物质,作用于支气管上,造成广泛小气道狭窄,发生喘憋症状。

  • 过敏性哮喘

    2023-09-21

    过敏性哮喘多于幼年发病,患者常具有对某些物质过敏的特应性体质,如吸入冷空气、花粉、尘螨等;进食鱼虾、牛奶等;或接触某些药物,如青霉素。当这些过敏原进入患者体内,便通过一系列反应,使肥大细胞或嗜碱粒细胞释放致敏活性物质,作用于支气管上,造成广泛小气道狭窄,发生喘憋症状…

  • 病因复杂,包括遗传和环境因素,IgE介导的肥大细胞被激活所致的Ⅰ型超敏反应是发病的重要因素,但不能解释全部病因

  • 先天性肌营养不良的致病基因为VI型胶原三条链的编码基因(COL6A1,COL6A2,COL6A3),其中前2种基因位于染色体21q22.3,而后者位于2q37。VI型胶原是一种广泛分布的细胞外基质蛋白,由3条链构成,α1,α2及α3,形成一种由螺旋结构连接两个球形区域的单体结构。在分泌出细胞外之…

  • 过敏性哮喘多于幼年发病,患者常具有对某些物质过敏的特应性体质,如吸入冷空气、花粉、尘螨等;进食鱼虾、牛奶等;或接触某些药物,如青霉素。

  • 胃食管反流病(Gastroesophagealrefluxdisease,GERD)是一种常见的消化系统疾病,其特征是胃酸倒流到食管,引起疼痛、灼热感和其他不适症状。虽然胃酸是导致GERD的主要原因之一,但是近年来的研究表明,肠道内的微生物也与GERD的发病和进展密切相关。

  • 胃-食管反流(gastroesophagealreflux,GER)是指胃内容物通过食管下端扩约肌频繁地逆流到食管内引起一系列症状的症状群,是一种常见的消化系统疾病。

  • 病因复杂,包括遗传和环境因素,IgE介导的肥大细胞被激活所致的Ⅰ型超敏反应是发病的重要因素,但不能解释全部病因。1、遗传因素发病有家族性,提示遗传因素与发病相关。目前已经明确许多基因参与发病。