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什么叫β珠蛋白生成障碍性贫血?
2024-04-18 -
地中海贫血的定义
2024-04-02地中海贫血国外称为海洋性贫血,是由于常染色体遗传缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白合成障碍,因而一种或几种珠蛋白数量不足或缺乏,红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。其中α珠蛋白链合成障碍称为α地中海贫血,β珠蛋白链合成障碍称为β地中海贫血。中医认为地中海贫血属"虚劳""积聚…
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地中海贫血概述
2024-02-19地中海贫血(Thalassemia)简称海贫或海洋性贫血,于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。
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认识营养失调性脂肪肝?
2024-02-04肝脏在维持脂质代谢动态平衡方面起重要作用。正常肝脂质含量约为肝湿重的3%~5%,如含量持续在5%~10%以上时,则为脂肪肝。正常肝脂质组成约3/4为磷脂,1/4为甘油三酯(TG),脂肪肝主要为TG沉积,而磷脂则相对减少。脂肪肝的病因很多,营养失调在其发病学上占有一定地位,其他病因…
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肝脏在脂质代谢动态平衡中的作用
2024-02-01人体每日从膳食中摄入的脂质,95%为TG,即外源性脂肪,其余为磷脂及胆固醇(酯)。脂质在小肠腔内经胆盐乳化、胰脂酶水解,生成游离脂酸(FA)、β-甘油一酯、溶血卵磷脂及胆固醇,并形成混合微胶粒,在抵达小肠粘膜细胞后,已消化的脂质分解产物被吸收,并在内浆网重新合成TG及磷脂…
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治疗革兰氏阳性菌引起的血液病
2024-01-21一般性感染可选用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等,还可选用第一代及第二代头孢霉素,如先锋Ⅱ、先锋Ⅴ及西力欣等。新近研制出的氟沙星(Flucloxin)为半合成耐霉窄谱青霉素,对各种G+菌尤其系耐药金黄色葡萄球菌均有高效杀灭作用。严重G+菌感染可选用…
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肝脏的作用是什么?
2024-01-12肝脏好比人体内的一个巨大/化工厂/,在代谢、胆汁生成、解毒、凝血、免疫、热量产生及水电解质调节中均起着非常重要的作用。
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营养失调性脂肪肝的发病机理
2023-12-07肝脏氧化FA的能力有一定限度,酯化FA的能力无限,合成脂蛋白的能力也有一定限度,故脂肪肝的发病机理,可以由于:(1)FA氧化减少;(2)FA酯化为TG大量增加;(3)脂蛋白合成减少;或三者兼而有之。就营养失调性脂肪肝而言,主要与合成脂蛋白的Apo-B及磷脂的相对性或绝对性减少有关,兹分…
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营养失调性脂肪肝的病因
2023-12-05营养失调性脂肪肝的病因有营养不平衡;营养不良、吸收不良或摄入不足。
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遗传性铁粒幼细胞贫血的发病机制
2023-11-19在红细胞的线粒体中作为卟啉生物合成的第一步,甘氨酸与琥珀酸辅酶A结合成δ-氨基γ酮戊酸(ALA)。吡哆醇(维生素B6)则在体内转变成具有生物活性的5-磷酸吡哆醛(PLP),后者作为ALA合成过程不可缺少的辅酶参与这一反应有证据表明,本病的发生是由于这一生化过程存在着遗传…
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β珠蛋白生成障碍性贫血
2023-11-13β珠蛋白生成障碍性贫血的分子病理相当复杂,已知有50种以上的β基因突变可导致本病。这些基因突变大致可划分为5类:①基因片段缺失,导致β链合成缺如;②转录突变,单一碱基的点突变发生……
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得了地中海贫血怎么办?
2023-11-02轻型地贫患者平时无症状或只有轻度贫血,对生活工作常无影响,一般不需要治疗,所以多数是在体检时经验血发现。轻型地贫病人所编码合成血红蛋白链的两条DNA中的一条出了问题,另一条正常,常能合成足够的正常血红蛋白链而不表现出明显的贫血……
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红细胞性血液病常见有哪些?
2023-10-231、贫血:如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多、缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血……
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肝硬化为何会影响凝血功能?
2023-09-17当肝硬变时肝细胞充血、水肿,纤维组织增生,有时伴有肝细胞的缺血坏死,肝细胞坏死得越多、面积越大,这种功能就越差,从而使凝血因子的水平迅速降低。
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肝硬化时体内氨的来源及去路
2023-09-10氨的来源:人体内氨的来源主要有两条:①氨基酸分解代谢产生的(如各种脱氨基作用):这是体内氨的主要来源,称为内源性氨;②由肠道吸收的:消化道产生的氨主要是肠道细菌分解含氮化合物产生的,称为外源性氨。
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缺铁与贫血
2023-09-01铁是合成血红蛋白的原料。血浆中转运的铁到达骨髓造血组织时,铁即进入幼红细胞内,被线粒体摄取而形成正铁血红素。后者再与珠蛋白形成血红蛋白。当体内缺铁或铁的利用发生障碍时,因正铁血红素的合成不足,使血红蛋白合成减少,新生的红细胞中血红蛋白量不足。明显缺铁时对幼红…
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遗传性溶血性贫血-α地中海贫血
2023-08-23 -
血液病病原菌及特效治疗-革兰氏阳性菌
2023-07-09血液病病原菌及特效治疗-革兰氏阳性菌一般性感染可选用青霉素或耐青霉素的半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、新青霉素Ⅲ等,还可选用第一代及第二代头孢霉素,如先锋Ⅱ、先锋Ⅴ及西力欣等。