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  • 1.左室流出道梗阻:在收缩期,肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型,此种影响尚不明显,在梗阻型则比较突出。心室收缩时,肥厚的室间隔肌凸入心室腔,在左心室,使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位,引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全,此作用在收缩中、后…

  • 肥厚型心肌病目前仍无根治方法,但多数患者可以有一个与正常人相同的寿命和生活质量。严重并发症可以用药物和仪器控制(ICD)。干细胞、转基因,目前在治疗肥厚型心肌病中无地位。治疗目的:改善心功能,缓解症状,防止并发症。

  • 2)ICD置入预防HOCM患者的猝死:目前的证据表明,ICD是预防HOCM猝死最为有效的措施,无论是对高危的患者还是对低危的HOCM患者都同样有效。

  • ①不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1,此征过去比较重视,但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移……

  • 胸部X线检查:心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。心电图检查:显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支……

  • 肥厚型心肌病的病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(…

  • (1)心室肥厚:心室壁或室间隔肥厚>30mm,猝死危险增加,预后差。(2)流出道梗阻:左室流出道压力差大于30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),是猝死的主要危险因素之一。有无左室流出道梗阻,生存率不同……

  • 1)DDD起搏治疗:心脏起搏治疗HOCM基于以下原因,HOCM左心室流出道梗阻的主要原因是心室间隔肥厚造成流出道狭窄,以及收缩期二尖瓣前叶与心室间隔的贴靠造成流出道梗阻,当置入永久起搏器,起搏点位于右心室心尖部……

  • 肥厚型心肌病超声心动图表现①不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1,此征过去比较重视,但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。

  • 以往腰椎穿刺测压操作较繁琐,容易污染脑脊液。对脑水肿、颅压较高的患儿,测压过程中难以控制脑脊液的流出速度,有发生脑疝的危险。