怎样判断肥厚型心肌病预后效果？

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怎样判断肥厚型心肌病预后效果?　　(1)心室肥厚：心室壁或室间隔肥厚30mm，猝死危险增加，预后差。但若厚度在13～30 mm之间，预后并无明显差异。心室壁厚度不厚并非风险小，如肌钙蛋白I基因突变，心壁厚度轻或不厚，猝死危险性仍很高。左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁>5 mm，应诊为肥厚。2%的肥厚型心肌病表现为向心性肥厚，此时，心肌排列紊乱，可能是肥厚型心肌病的有力佐证。心肌排列紊乱是形成心律失常的组织学基础，应当引起重视。高血压、淀粉样变、Noonan综合征、Fabry病、运动员引起的心肌肥厚，通常无心肌排列紊乱。　　(2)流出道梗阻：左室流出道压力差大于30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，是猝死的主要危险因素之一。有无左室流出道梗阻，生存率不同。休息时仅25%患者存在梗阻，运动后达75%，运动试验可以检出潜在的流出道梗阻，应列为常规检查。休息时无左室流出道压差的患者，可通过以下方法激发左室流出道压差出现：①Valsalva方式，②吸人硝酸异戊酯，③输人异丙肾上腺素，④输注多巴酚丁胺，⑤运动(二级梯运动或踏车运动)等。其中运动方法最符合人体生理变化，是目前美国一些大的心肌病中心采用、推荐与提倡的方法。运动试验可判断：运动受限的严重程度;客观评价治疗效果：改善、稳定恶化;运动超声：有无左室流出道梗阻，运动有关症状，左室流出道压力差，运动时血压反应，若运动时收缩压下降或无反应，是猝死的主要危险因素。一般不主张用多巴酚丁胺激发试验，评价有严重症状的肥厚型心肌病患者是否需要手术或酒精消融。多巴酚丁胺是一种诱发儿茶酚胺的变力药物，激发主动脉瓣下压差的作用极强，可导致正常心脏及肥厚型心肌病以外的心脏病出现假阳性结果，使一些本无左室流出道梗阻患者，成为消融或手术的对象。　　(3)肥厚型心肌病心肌缺血：诊断靠多排CT，PET，冠状动脉造影。近来冠状动脉造影有被多排CT取代的趋势。肥厚型心肌病患者冠状动脉造影的指征：发作性胸痛，年龄大于40岁，有冠心病危险因素，手术或室间隔消融前需排除同时存在的冠心病。　　(4)电生理检查：多数学者认为"电生理检查"对判断肥厚型心肌病患者是否有猝死危险，并无帮助。Holter监测24～72 h，即可发现预后不好的心律不齐。　　(5)食道超声：对常规肥厚型心肌病诊断，无更多帮助。但在手术室有利于监测流出道梗阻，血流动力学变化(输液，用药)，手术方案选择，间隔切除后手术效果判断。　　(6)心脏核素与心导管检查：PET用来判断心肌缺血状况，心导管一般不需要。

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