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  • (2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。

  • 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

  • 重症肌无力免疫学的病因尚无定论,自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上,遗传柯能为其内因;在外因中,多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病,胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低,用抗胆碱酯酶药无效…

  • 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

  • 慢性获得性再生障碍性贫血主要是由于各种因素引起的红系祖细胞障碍而导致红系各个阶段细胞数量减少。这些因素包括病毒、胸腺瘤、药物、淋巴细胞增殖性疾病和一些非血液系统的自身免疫性疾病,有少数患者为原发性,找不到明确的病因。一般认为这是通过B淋巴细胞和(或)T淋巴细胞异…

  • (2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。

  • 现代医学发现重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱,并储存在突触小泡中,每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱,神经兴奋到达末端时,能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙,并散布到突触后膜,与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合,引起…

  • 重症肌无力根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

  • 2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。

  • 重症肌无力的病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

  • 重症肌无力是一组全身骨胳肌肉都可累及的慢性疾病,主要表现为受影响的肌肉极易疲劳,经休息或服用新斯的明等药物后可以暂时好转。

  • (1)抗胆碱酯酶药:新斯的明,每次15-45mg,每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg,每3-6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。

  • 全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。

  • 重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫性疾病,骨骼肌的病态疲劳是该病的基本表现。研究发现,胸腺功能异常是引起重症肌无力上述症状的原因。手术切除胸腺可避免神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,是阻断这种病理过程的有效手段,因而成为治疗重症肌无力的重要方法。

  • 慢性获得性纯红再障主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细…

  • 对药物治疗缓解不明显的病例可行胸腺切除手术,或进行胸腺区放疗。血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效,有效率可达90%以上,对急性爆发型效果更佳。近年来有报告用大剂量甲基强的松龙冲击或静脉注射大剂量丙球治疗本病可取得显著疗效。

  • 慢性获得性纯红再障主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤,仅5%胸腺瘤患者有纯红再障;这些胸腺瘤多数系良性,70%为纺锤细胞型,少数为恶性;女性多见(女:男为3~4.5∶1)。少数尚可继发于某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,及某些肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细…

  • 纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分…

  • 纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分…

  • 重症肌无力药物治疗疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人,可考虑胸腺切除术,但以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。

  • 根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

  • 重症肌无力确切的发病机理目前仍不明确,但是有关该病的研究还是很多的,其中,研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系,以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用,且大量的研究发现,重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(Achr)数目减少,受体部位存在抗Ach…

  • 药物治疗:(1)抗胆硷脂酶类药物;(2)极化液;(3)免疫抑制剂。

  • 目前,现代医学(西医)对治疗此顽疾尚无良好的根治方法,其主导治疗方法主要是:

  • 慢性再障患者均应详细检查有无胸腺瘤,必须进行X线胸部后前位、侧位和20度斜位摄片,可检出85%~90%的胸腺瘤,CT扫描的检出率可达到100%。胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发…

  • 单纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。

  • 肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

  • 肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

  • 目前,西医对治疗重症肌无力尚无良好的根治方法,其主导治疗方法主要是: