重症肌无力的发病机理
重症肌无力的发病机理
重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因;在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。上述提示遗传因素有重要作用。
近50年，胸腺切除的资料说明胸腺因素在发病机制中起重要作用。胸腺的慢性、持续性病毒感染(胸膜炎)，使其上皮细胞变成具有新抗原性的肌样细胞，它们与胚胎肌样细胞，它们与胚胎肌细胞很相似，是成熟淋巴细胞的前辈，胸腺B淋巴细胞增多，使B淋巴细胞出现异常，导致产生大量自身抗体。这些肌样细胞具有的乙酰胆碱受体，其抗原性与横纹肌细胞的乙酰胆碱受体有交叉，即由胸腺肌样细胞新抗原所产生的大量抗体，也抗横纹肌细胞神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体，于是引起自身免疫性疾病--重症肌无力。已患胸腺炎的胸腺，也可能产生一群T杀伤细胞，破坏神经肌肉接头处，或生殖出一群T辅助细胞，刺激周围循环血中的淋巴细胞产生乙酰胆碱受体抗体。
胸腺切除后症状缓解的原因，可能除掉了下列来源：①乙酰胆碱抗原;②乙酰胆碱受体抗体的产生;③直接攻击神经肌肉接头处已致敏的T杀伤细胞;④促使周围淋巴细胞生产抗体已致敏的T辅助细胞;⑤激活补体途径导致补体介导溶解的胸腺因素。也有不些重症肌无力病例胸腺切除无效，可能由于：①切除不完全;②神经肌肉接头处的损伤已不可逆;③在胸腺处，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍引起类胸腺的影响;④长期存活周围的T细胞仍有活性;⑤异原疾病机制，每位病人对胸腺影响的反应不同。
