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  • 自身免疫性肝炎是肝脏的一种肝脏的特殊炎性反应,以血清内存在自身抗体、高γ-球蛋白血症及碎屑样肝脏组织坏死为特征的慢性活动性肝炎。

  • 自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两…

  • 自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为"自身免疫性肝病"、"自身免疫活动性慢性肝炎"。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见"狼疮"现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。

  • 原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差,病程数月至数年不等,病死率约50%。继发者预后随原发病而异,继发于感染者控制感染后即愈;继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差,Eva综合征也难以治愈,可死于出血。

  • 临床上,自身免疫性溶血性贫血表现多样,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本…

  • 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产…

  • 自身免疫性溶血性贫血的临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病…

  • 骨髓增生异常综合征是一类造血系统的恶性克隆性疾病,但其造血细胞生物学特性、临床经过、转白率、存活时间等都存在很大的异质性。近年国外研究发现,部分MDS患者并发自身免疫性疾病或带有自身免疫性疾病的血清学异常,两者的关系并非偶然。

  • 由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Eva综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondarythrombocytopenicpurpura)、药物免疫性血小板减少…

  • 继发性免疫性血小板减少症是常见的出血性疾病,疾病种类较多急性起病持续仅1、2个月者不少见多为儿童。这类自身免疫性血小板减少症预后良好,约20%病人的病情不能自动缓解。如血小板减少持续6个月以上则称为慢性自身免疫性血小板减少,慢性自身免疫性血小板减少可自动或经治疗后…

  • 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,多见于15~40岁女性,发病机理尚未完全阐明。有报告此病与遗传有关,与某些病毒持续而缓慢的感染有关;也有报告由药物引起,如二肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、抗癫痫药、口服避孕药、异烟肼、氯丙嗪、青霉胺等。日晒可以激发或加重。

  • 自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性(即原发性)及继发性两…

  • 5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛,温暖后上述症状消失。

  • (1)血象方面:呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多,粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

  • 自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗体自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。

  • 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产…

  • 自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。其特点是:

  • 自身免疫性血小板减少性紫癜除作血常规外,尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性…

  • 温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。

  • 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,多见于15~40岁女性,发病机理尚未完全阐明。有报告此病与遗传有关,与某些病毒持续而缓慢的感染有关;也有报告由药物引起,如二肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、抗癫痫药、口服避孕药、异烟肼、氯丙嗪、青霉胺等。日晒可以激发或加重。

  • 自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。中医认为,自身免疫性溶血性贫血多由脾胃虚弱、湿浊内生或外感寒邪、入里化热、湿热交炽起病,病久耗损气血可出现气血、…

  • (1)血象方面:呈正细胞正色素性贫血;可见较多的球形红细胞及幼红细胞;红细胞大小不等;网织红细胞增多,粒细胞基本正常。患有感染等原发疾病者除外。

  • 1、抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)是慢性肝病中第一个被测出的自身抗体,与I型自身免疫性肝炎相关。目前将抗核抗体和/或抗平滑肌抗体作为I型自身免疫性肝炎的标志性抗体,但约有20%~30%的I型患者上述抗体阴性。抗核抗体有多种,包括抗核仁、核浆内蛋白及核膜型等等。

  • 如同大多数自身免疫性疾病一样,皮肌炎的确切病因并不清楚。皮肌炎的发病可能是多种原因共同作用引起,也就是说,遗传和环境易感因素的共同作用使机体对皮肌炎的易感性增加。所以,幼年皮肌炎并不是一种遗传性疾病。大多数情况下,患幼年皮肌炎的儿童家族中患自身免疫性疾病的频…

  • 自身免疫性溶血性贫血临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点。本病以…

  • 1、原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7% 。2、继发AIHA AIHA可继发于下列疾病:A、自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力……

  • 自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶贫。是因为机体免疫功能紊乱,产生自体抗体或(和)补体结合在红细胞膜上,从而使红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度,可分为温抗体、冷抗体二类……

  • 自身免疫性肝硬化主要是自身免疫性肝病造成,其中自身免疫性肝炎(AIH)最多。

  • 原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差,病程数月至数年不等,病死率约50%。继发者预后随原发病而异,继发于感染者控制感染后即愈;继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差……

  • 型AIH的高加索患者及DRB1*0301患者的年龄较轻青,糖皮质激素治疗无效比例高,药物治疗撤除后易复发,比其他等位基因的患者更需要接受肝脏移植。有关II型AIH的预后比I型更差的早期观念并未得到证实……