手足徐动型脑瘫介绍

手足徐动型脑瘫介绍

手足徐动型约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，例如当取拿某件物品时，不能用手顺利地去接触该物体，往往将肢体高举，或伸向其他方向，摇晃肢体，全身用力，眼睁大，张口，颈部肌肉也收缩用力，极不协调。紧张时不自主运动增多，安静时减少，入睡后消失。由于颜面肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累，常伴有语言障碍。手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进，不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。手足徐动型在早期 (1岁内)往往表现肌张力低下，平时常常安静地躺在床上，几乎没有自主运动，仰卧位时下肢屈曲，髋外展，踝背屈 (此种姿势与痉挛型恰恰相反)，随着年龄增大，肌张力逐渐变为"僵硬"。手足徐动型小儿往往喂养困难，吸吮、咀嚼困难，经常作张嘴伸舌状。

手足徐动型以不随意运动为主要指征，也有人称之为不随意运动型。其全身肢体活动难以用意志控制，包括颜面肌肉在内。发声、构音器官也多受累，故常伴有语言障碍。有新生儿窒息、核黄疽病史者大多为手足徐动型脑性瘫痪。因为上肢比下肢损害重，不少患儿只能用脚来书写。其病变以大脑深部基底核、锥体外系部分为主，约占脑性瘫痪的20%。目前，由于重症黄疽的换血、蓝光照射等治疗方法应用，手足徐动型患者发病率在减少。

病变早期，只有部分婴儿表现为肌肉松软，到随意运动完成时症状才显露，故早期难以断定病型，但参考原始姿势反射的异常和肌紧张的变动性等仍可以推断确诊。患儿多表现非对称的不自然姿势，动作欠灵活、不完整，表现为与意图相反的不随意运动扩延全身动作。安静时不随意运动消失，一旦精神紧张或想干点什么时就出现。不随意运动在四肢、尤以上肢为重，亦可见颜面(如皱眉、眨眼)、颈部、头部，以及手臂、手和指尖的不随意动作。躯干的坐位稳定性出现较晚，上肢的摇动可使躯干和下肢失去平衡，常摔倒，给人以乏力的印象。最重者可随精神紧张、兴奋而致全身强烈地突然伸张挺直，从而妨碍有意识、有目的的动作完成。这种情况称之为紧张性手足徐动型。有人报道，如母亲伤病可刺激使脑性瘫痪儿肌张力增高，脑性瘫痪息儿自身发热等也使肌紧张增高，甚至有说疼痛者。一般都随生长发育肌紧张增强。一部分手足徐动型可以看到腔反射亢进等痉挛性表现。婴儿期全身肌肉软塌塌的、无紧张者也被称为非紧张性手足徐动型。随年龄增长这些患儿多转变为肌张力紧张型。

本型智商高者较多，日后成为了不起的社会活跃分子的人也不少。但由于上肢障碍和语言障碍，故属于独立生活最困难的病型。其性格与痉挛型相反：外向、不拘小节、容易发怒，有使人猜想不到的倾向。