小儿纯红细胞再生障碍性贫血

小儿纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。

Diamond和Blackfan于1938年首先报道4例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(congenital hypoplastic anemia)又名Diamond-Blackfan综合征。迄今报道的病例超过700 例来自50多个国家大多数是白人，在黑人、亚洲人和印第安人也有报道。