中枢神经系统炎性脱髓鞘病
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 中枢神经系统炎性脱髓鞘病以多发性硬化(multiplesclerosis,MS)为代表,有人称之为"原发少突胶质细胞病",它是细胞免疫与体液免疫共同参与导致的以脑脊髓白质损伤为主的疾病。当前对其病理研究表明轴索损害的程度与MS的临床病情有一定相关性。一般临床表现较轻或良性型的MS,往往都是轴索病变较轻者。因而,对于MS临床分型可能与轴索病变相关,那些原发-进展型及复发-进展型MS可能轴突的损害比较重。轴索恢复的程度与预后密切相关。通过磁共振波谱能反映病变的生化本质信息,特别是反映轴索损害的程度,已证实MS轴索损害程度与临床过程相一致。至于轴索损伤的机制,除前炎症细胞因子、肿瘤坏死因子、基质金属蛋白酶(MMP)、活化的氧自由基、自身抗体以及细胞介导的细胞毒性等因素之外,近来有研究表明谷氨酸兴奋毒性可能与轴突损伤有关,正如有人研究肌萎缩侧索硬化也与兴奋性氨基酸水平过高有关一样。Werner等观察了MS组、非炎性其他神经系统疾病组及正常对照组的大脑,通过免疫组化的方法证实在MS早期及慢性活动期有较高的谷氨酸水平,而且病变中心最显著。而在正常对照组及非炎性其他神经系统疾病组则无谷氨酸水平增高。至于像热带痉挛性瘫痪、亚急性硬化性全脑炎等脑组织也有谷氨酸酶的表达,只不过其表达不像MS那样集中于病变部位,而是弥散的、稀松的表达。作者既往的动物实验表明,在实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)动物模型发病前、在光镜下尚未发现有白质脱髓鞘时,在电镜下就已发现有轴索改变,轴索内的线粒体肿胀或坏变,轴索周围的髓鞘层状结构开始松解或断裂等。因而推测,轴索病变可能先于髓鞘脱失。
