线粒体肌病的分类

线粒体肌病的分类　　线粒体肌病种类很多。根据生化异常而把线粒体肌病分为5类。　　Ⅰ类:传递障碍(肉毒碱棕榈转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症);　　Ⅱ类:底物利用障碍(丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症，β-氧化障碍);　　Ⅲ类:三羧酸循环障碍(延胡索酸酶缺乏症，α-酮戊二酸脱氢酶缺乏症);　　Ⅳ类:氧化磷酸化偶联障碍(Luft综合征，即骨骼肌线粒体脱偶联障碍);　　Ⅴ类:呼吸链障碍(复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ或Ⅴ缺乏症，呼吸链成分联合缺乏)。　　根据本患者临床特点、肌活检、电镜结果以及肉毒碱治疗有效，考虑为原发性肉毒碱缺乏症。从狭义上来说 ，本病属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等，值得重视。

通过阅读线粒体肌病的分类，我们对线粒体,肌病,分类这些方面有了更多的了解,小编也很认真的希望此文对您有用.