什么叫再障综合征？

什么叫再障综合征?

再障综合征有噬血细胞综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿，噬血细胞综合征可发生于包括免疫缺陷、恶性肿瘤及感染在内的多种疾病，其中感染以病毒最常见如EBV、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。1/3的噬血细胞综合征患者骨髓增生低下，多见纤维组织增生，全血细胞减少见于70%的患者。与经典AA不同，此病患者多有发热、虚弱等全身症状，外周血细胞减少常伴肝脾淋巴结肿大、皮疹及肺浸润。治疗重点为控制原发病，环胞菌素A对T细胞介导的造血衰竭者有肯定疗效。

AA和阵发性睡眠性血红蛋白尿关系密切，可同时或先后发生于同一患者。骨髓衰竭多见于年轻PNH者占58%，PNH患者30%有AA前驱病史，AA经过有效的免疫抑制剂治疗数月至数年后可转化为PNH。此外，两者具有相同的临床与病理学特征：全血细胞减少、骨髓增生低下、发病呈地域性(亚洲高发)、病生理分类都归于骨髓衰竭(BMF)，都对免疫抑制治疗有效。