多发性骨髓瘤相关常识

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多发性骨髓瘤相关常识

多发性骨髓瘤伴骨髓异常嗜酸细胞和inv占AML的10%-12%;起源于造血干细胞向粒单系分化的阶段;初诊和复发时可有髓细胞肉瘤，有时是复发的唯一证据;细胞形态学示急性粒单细胞白血病特征外，骨髓中可见各阶段异常嗜酸细胞，其嗜酸颗粒大而粗，显紫色，可见于早中幼粒细胞，成熟嗜酸粒细胞缺乏分叶;免疫表型示除表达髓系抗原(CD13，CD33，MPO)外，常表达单核细胞的抗原(CD14，CD4，CD11b,CD11c,CD64,CD36及溶酶体)又是共表达CD2;细胞基因学检查示，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)，二者皆可导致16q22上的CBFβ基因与16p13上MYH基因的融合;对化疗反应较好，含大剂量Are-C的治疗后缓解率及长期无病存活率较高。

急性骨髓系白血病指治疗前骨髓或血中原始细胞≥20%，且有≥2系细胞的病态造血，病态细胞占各系的50%以上，通常涉及巨核细胞系。它可以是原发(de novo)或具有MDS/MPD病史，主要见于老年患者;临床上常有较重的全血细胞减少;细胞形态或细胞化学的特征与MDS类似;免疫表型检查有CD34+和其它全髓细胞的标志(如CD13、CD33等)，常同时表达CD56和/或CD7，且多药耐药蛋白(MDR)可高表达;细胞基因学的改变类似MDS，常有某些染色体主要片段的获得和丢失，如-7/del(7q)、-5/del(12p)、+8、+9、+11、del(11q)、del(12p)、-18、+19、del(20q)、+21，少数有较特异的染色体转位(如t(2;11),t(1;7)及涉及3q21和3q26的转位，3q26区域的异常(如inv(3)(q21q26)、t(3;3)(q21;q26)、i(3;3))常有血小板增多，inv(3)(q21q26)常有骨髓巨核细胞增多，t(3;2)(q21;q26)常与治疗相关或CML急变有关，而t(3;5)(q25;q34)不伴血小板增多。该型AML对化疗反应差，其预后不良。

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