右室心肌病的病理变化

右室心肌病的病理变化

右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy，RVCM)又称右室发育不良(rightventricular dysplasia)或ULh畸形。

心脏主要病理特征是右室肌部分或全部缺如，由纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平，心内膜可贴近心外膜，似薄纸样，常累及右心室漏斗部、心尖及膈面或下壁。病变广泛则右室明显扩大，室壁变薄。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变或纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。常发生室性心动过速，故称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic rightventricular dysplasia，ARVD)。