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什么叫获得性再障?

作者:小康 来源: 康网 时间: 2024-01-24 阅读:

什么叫获得性再障?

获得性再障是一种以外周血全血细胞减少和骨髓增生低下为特点的一组临床综合征,患者多为20岁左右的青年和年龄超过60岁的老年人。从临床角度出发,AA必须与导致全血细胞减少的其他疾病以及先天性骨髓衰竭如范可尼贫血鉴别开来。尽管家族性骨髓增生低下强烈提示体质性(相对于后天获得性AA而言)骨髓衰竭综合征的存在,但隐性遗传者可无阳性家族史。此外,AA与低增生性骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别有时很困难,特别是在没有细胞遗传学异常时,诊断AA抑或低增生性MDS的主观成分就很大,好在鉴别诊断并非关键,因为两者存在很大程度的重叠,新发病的年轻低增生性MDS患者同AA一样都对免疫抑制剂治疗有效。最后,AA脾大很少见,此时必须进行外周血白细胞表型检测以除外毛细胞白血病,后者的表现有时类似AA(如全血细胞减少或骨髓增生低下)。