骨髓纤维化与纤维增生型MDS

骨髓纤维化与纤维增生型MDS

纤维增生型MDS属于MDS的边缘型，以全血细胞减少，轻度肝脾肿大于骨髓增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生，三系细胞病态发育，以及异型巨核细胞增生的同时伴核分叶低的微巨核占优势为主要特征根据巨核细胞的特点又分为两个亚型：(1)侏儒巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的侏儒巨核占优势，四周可见网硬蛋白细纤维增生不破坏主质结构，Gomori染色(++～+++)Masson染色(-);(2)营养不良巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的胞体拉长的营养不良性巨核细胞为主，四周见广泛纤维化，伴粗胶原纤维局限性沉积Masson染色可呈阳性。本病以第一类亚型最常见，纤维增生多为中度不破坏主质结构，可见明显的三系病态造血，并残存一定量的正常髓系和红系前体细胞而AMF起病急骤，切片内正常的组织结构形丧失，髓腔已被纤维组织所占据造血前体细胞显著减少，脂肪组织减少甚或消失，可资鉴别。