溶血性贫血的发病机理－血管内溶血

溶血性贫血的发病机理-血管内溶血

发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋白(haptoglobin)―一种α2糖蛋白一结合，由于其分子较大，故不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，最后变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失，不过血浆中结合珠蛋白浓度的高低也受到其他多种因素的影响。

当血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素(hemopexin)-一种β糖蛋白-结合，然后也被肝细胞摄取。大量溶血时血浆血结素的浓度亦降低。

血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白(methemoglobin)，再分解为高铁血红素(methematin),然后与血浆中白蛋白结合成高铁血红白蛋白(methemalbumin)，最后与血结素结合而被细胞摄取。血浆如有较多游离的血红蛋白, 血浆可呈粉红色，但由于高铁血红白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。

当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小(分子量66 000)出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。

尿中血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落而自尿排出，以尿沉渣作亚铁氰化钾染色，可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿及机械性溶血性贫血。

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