血小板无力症的诊断标准和依据

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血小板无力症的诊断标准和依据

(一)临床表现:

1.常染色体隐性遗传。

2.自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有月经过多，外伤手术后出血不止。

(二)实验室检查:

1.血小板计数正常。血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。

2.出血时间延长。

3.血块收缩不良，也可正常。

4.血小板聚集试验。 加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集;少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素，聚集正常或减低。

5.血小板玻珠滞留试验减低。

6.血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。

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