骨髓增生异常综合征病理学是什么？

骨髓增生异常综合征病理学是什么?

骨髓增生异常综合征是一种克隆增生性疾病,骨髓细胞增生正常或活跃并伴随无效和异常的造血.

骨髓增生异常综合征(MDS)是包括白血病前期,难治性贫血,Ph染色体阴性慢性粒细胞白血病,慢性粒单细胞性白血病,原因不明的髓样化生的一组综合征,常见于50岁以上患者,其发病率尚不清楚,但在逐渐增高,这可能部分由于在人群中老龄比例增加以及治疗相关性白血病增加的缘故.接触苯和辐射可能与发病有关.在某些继发性白血病(如接触药物或毒物)的白血病前期呈现骨髓异常增生诊断特征的细胞生成的改变和缺陷.

MDS的特点是红,粒,巨核系造血细胞克隆性增殖,骨髓增生正常或活跃.由于无效造血引起多种多样细胞减少,最常见是贫血.病变细胞生成亦伴有骨髓与外周血细胞形态学的异常.髓外造血导致肝脾肿大.骨髓纤维化在诊断时偶见或在MDS病程演进中发生,根据FAB分类法可分五个亚型。MDS克隆是不稳定的并趋向发展成急性髓性白血病.