脂质代谢性肌病的诊断检查

脂质代谢性肌病的诊断检查

病理检查是目前诊断和鉴别诊断脂质代谢性肌病的重要方法之一，在正常状态下肌纤维内的脂肪滴在每个肌纤维的横切面一般不超过20个，脂肪滴的数量在Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维存在明显的差异，反映在形态计量分析结果上表现为较大的变异差，此外我们测算的脂肪滴均数明显高于国外的正常标准，可能与测量方法不同有关。脂肪滴轻度增多可以出现在许多神经肌病的再生和坏死肌纤维内，只有脂肪滴显著增多作为主要病理改变才能诊断脂质代谢性肌病。我们的结果显示，超过30%肌纤维的脂肪滴所占的肌纤维面积在10%以上。脂肪滴主要出现在Ⅰ型肌纤维，沉积在肌纤维膜下和肌原纤维之间。我们发现成纤维细胞和血管内皮细胞内的脂肪滴明显增多，与Engel等的报道一致，可见脂质代谢性肌病为全身多系统性疾病。