重症肌无力概述

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重症肌无力概述

重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将"信号指令"正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

成年人重症肌无力，临床表现多样，常以眼睑下垂、复视为首发症状，出现复视、斜视或眼球完全不能活动;常伴盗汗，病情逐步累及面肌、吞咽肌、颈肌和四肢肌而出现气短懒动，稍稍活动即感手脚酸软、颈项重、走路无故易跌等全身肌无力症状。这些症状一般清晨较轻，活动和疲劳后加重，休息后好转。除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。

多数病人伴有胸腺肥大增生或胸腺肿瘤;也可与甲状腺功能亢进、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、 红癍狼疮 、干燥综合症等相伴存。过度疲劳、病毒感染、分娩等可能为诱因。任何年龄均可发病，男女之比，女性多于男性，尤以20～30岁的女性最为多见、任何部位的骨胳肌肉都可受累，多数病人以眼肌麻痹即眼睑下垂和复视为首发症状。10岁以下起病的儿童以单纯眼睑下垂为最多见，晨轻晚重。

过度悲伤、生气、 感冒，急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。

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