重症肌无力的临床类型

重症肌无力的临床类型

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。重症肌无力的临床类型主要有：

(1)眼肌型肌无力：表现为一侧或两侧，或左右交替出现的眼睑下垂、眼球运动障碍等。约1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌无力常在一至数年衍变为全身型肌无力。

(2)延髓肌无力：表现为面部表情肌无力，眼睑闭合力弱，吹气无力，说话吐词不清且极易疲劳。这些症状均以早上轻下午重，休息后暂时好转。此型患者可伴眼外肌无力或轻度四肢肌无力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，极易因上呼吸道感染等原因而诱发肌无力危象。少数患者，自起病后始终局限于构音不清，表情尴尬的状况称为局限性延髓肌无力。

(3)全身肌无力型：表现为眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌、咀嚼肌和四肢肌肉同时受累而出现相应肌群无力的症状。如眼睑下垂，构音、吹气不能，进食不能，饮水呛咳，举手梳头不能，起蹲抬腿困难等症状。这些症状可以由单纯眼肌或延髓肌无力逐步发展而来，亦可由数组肌肉同时无力而致。

(4)单纯脊髓肌型：表现为四肢近端肌极度无力，上楼困难，易跌倒等，经休息或胆碱酯酶药物治疗后效果良好。多数患者在四肢肌无力起病后数月至数年迅速衍变为全身肌无力。

(5)肌无力危象：重症肌无力患者出现吞咽困难和呼吸困难，影响生活，危及生命情况称为肌无力危象。若不及时纠正，可因呼吸衰竭而危及生命，一个患者可发生多次危象，死亡率较高。