限制型心肌病的病理生理

限制型心肌病的病理生理

限制型心肌病亦称闭塞型原因不明的心肌病，包括心内膜心肌纤维化和嗜酸性细胞性心内膜心肌病。以心肌内膜和心内膜下心肌纤维化，心室腔缩小、室壁极度僵硬为特征。血流动力学表现为收缩与舒张功能均有障碍。主要临床表现有呼吸困难、乏力、头晕、胸痛、腹胀、颈静脉怒张、奔马律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周围水肿。该病较少见。迄今未明。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内;达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期;2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。

在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)、类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L?ffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。