检查骨髓纤维化的X线典型改变

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检查骨髓纤维化的X线典型改变

约30%～70%的骨髓纤维化病例有骨质硬化的征象，当骨质硬化病变占骨髓腔的40%以上时才会有显著X线表现。典型的X线表现是由于骨质密度有不均匀性的增加，小梁变粗或模糊，并伴有斑点状透亮区，形成所谓/毛玻璃现象/。骨不膨胀，外形不受影响，虽然骨膜外无反映，但在骨干的骨膜内不规则增厚，以致骨髓腔狭窄和边缘不规则。骨质硬化，骨小梁表面新骨形成及纤维基质钙化是形成X线密度增加的原因，透亮区是骨髓纤维化所形成。病变好发于骨盆、椎体、胸骨、肋骨、锁骨及颅骨，晚期可波及四肢长骨，以近端股骨、肱骨为多见。儿童型X线多无典型改变。

另外，注意如血清尿酸及基础代谢率增高、血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素a2及血液组胺均见增高。多数患者出血时间延长，约40%的患者有溶血，直接抗人球蛋白试验(directCoombtest)阳性。部分患者叶酸缺乏，血清铁正常或中度增高。约半数患者出现造血细胞的染色体异常，最常见的有13号染色体或20号染色体长臂片段缺失，即del(13q)，del(20q)，占染色体异常的65%。其他异常累及1 、5 、7 、8 、9 、13 、21号染色体。phl染色体仅偶见。成纤维细胞未发现染色体异常。

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