骨髓纤维化的病机

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骨髓纤维化的病机

骨髓纤维化(myelofibrosis)简称髓纤 是指骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积伴有肝、脾等器官髓外造血为特征的一组疾病。按病因可分原发性和继发性;按起病缓急可分慢性和急性。原发性髓纤(idiopathic myelofibrosis)，又称\骨髓硬化症\，\原因不明髓样化生\，病因不明;而继发性则伴有明确疾病引起髓纤，如骨髓增生性疾病、恶性肿瘤、感染性疾病等)。

本病发病机理尚未阐明。近来倾向于髓纤是一种未明原因的刺激引起的多能干细胞异常增殖，骨髓纤维组织增生是继发于异常造血细胞增殖的一种反应。近年发现一组与结缔组织增殖有关的生长因子-血小板衍生的生长因子(PDGF)、巨核细胞衍生生长因子(MKDGF)、上皮生长因子(EGF)及β-转化生长因子(β-TGF)，在巨核细胞中合成、贮存于血小板的α-颗粒中。髓纤时有无效的巨核细胞生成，破坏的巨核细胞释放出大量PDGF、EGF及β-TGF等协同刺激纤维细胞的增殖，分泌胶原，同时释放出血小板因子。后者抑制胶原酶的活性，使胶原降解减少，导致髓纤形成。但在急性白血病和播散性恶性肿瘤骨髓中，巨核细胞并不增多，可能系恶性肿瘤释放出类似生长因子而引起纤维组织增生之故。许多髓纤的病人存在免疫的异常，常见有抗核抗体、抗平滑肌抗体、类风湿因子、直接Coombs试验阳性、狼疮样抗凝物、免疫球蛋白及循环免疫复合物。应用泼尼松等免疫抑制剂可使病情改善。所以也有学者推测发病可能与自身免疫有关。临床及实验研究又证实维生素D及甲状旁腺激素的代谢产物能调节骨髓内胶原的沉积。因而当维生素D代谢或甲状旁腺功能紊乱时，也可导致骨髓纤维化。

至于髓外造血灶，大多认为是受同一异常刺激所致，而不是骨髓纤维化的代偿作用。

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