重症肌无力的其他类型

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重症肌无力的其他类型

⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20~40岁。85%~90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳性者无不同。

⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗关键。

⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。新生儿期通常无症状，婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。先天性重症肌无力症有很多种，包括缺乏乙酰胆碱、神经-肌肉接头处、以及受体的病理。患者都没有乙酰胆碱受体抗体。已知乙酰胆碱受体亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传，造成终板乙酰胆碱受体严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。

⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。横纹肌无力;疲乏;日重暮轻;活动后加重;休息后减轻;眼外肌麻痹;上眼睑下垂;复视;吞咽困难;呼吸困难重症肌无力是累及神经肌肉接头处，突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现多样，除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。抗胆碱酯酶药物;盐酸胍;胸腺摘除术;胸腺放疗;胸腺免疫抑制疗法;血浆置换;皮质类固醇

重症肌无力是累及神经肌肉接头处，突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，临床表现多样，除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。

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