地中海贫血肽链测定及α链与β链合成速度测定

地中海贫血肽链测定及α链与β链合成速度测定

正常时α与β链合成速度大致相等(a/β=1.0)。而地中海贫血时有不同程度的比例失衡。另外应用8M尿素进行肽链裂解，使α链和β链分开，可分别检测各肽链的病变。

1、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart 'S电泳区带为主要鉴别依据。

2、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。

3、其他Hb病：HbE 、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、 HbE- β海洋性贫血双杂合子与纯合子 - β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的 HbF 亦升高，但患者无贫血。

4、先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

5、获得性HbH病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3～0.62。

6、HbF和HbA2增高：某些再生障碍性贫血、急性白血病，尤其幼年"慢性粒细胞性白血病'患者的HbH 增高，HbZ和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，应注意鉴别。

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