老年人真性红细胞增多症

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老年人真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的、病因未知的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。

1.真性红细胞增多征(PV) 目前认为是慢性克隆性骨髓性增殖性疾病。PV虽是红细胞绝对值增多的疾病，但患者血清中EPO水平并健康搜索不高甚至低于正常。

2.PV的诊断标准尚未明确 迄今仍为排除性诊断。主要是排除继发性红细胞增多征(SP)，有学者建议用EPO的血清水平来鉴别PV与SP。PV患者血清中EPO水平是减低甚至缺如，而SP患者正常或升高的水平测定有学者认为应作为PV的诊断标准之一。

3.PV为一种克隆性疾病大系列的研究表明约40%的患者存在染色体核异常，初诊时有del(20)(8.11)+8、+9。随着隐性疾病期的进展还可能有del(1)P(11)，del(3)对PV患者的克隆性检测证实，其红细胞、中性粒细胞、单核细胞和血小板为单克隆性而TB淋巴细胞则为多克隆性，而SP为多克隆性造血因此存在克隆性标志应例为PV的诊断标准。

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