血象：血红蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数400×109/L。

由于缺氧和其他疾病所引起的周围血液单位体积内红细胞数超过正常高值者(正常高值男性600万/mm3，女性550万/mm3)。继发性红细胞增多，红细胞生成刺激素的分泌亦增多。多见于血氧饱和度降低或组织缺氧，如久居高原或高山病，慢性阻塞性肺疾患、先心病(右向左分流)、高氧亲和力血红…

(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。

原发性血小板增多症系骨髓增生性疾病，临床以持续性血小板增多，伴自发性皮肤黏膜出血，血栓形成，脾脏肿大为特征。本病的治疗，西医常以骨髓抑制剂，如羟基脲、甲异靛、马利兰等抑制和减少血小板生成，或予干扰素，或施血小板单采，或予抗血小板功能药物，阿司匹林、潘生丁等，…

(1)新生儿红细胞增多症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。

血象。急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109/L，常见巨大畸型的血小板。

真性红细胞增多症的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正…

肝硬化肝功能失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现，并可有全身多系统症状。

按国际疾病法(ICD)命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类。

⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧;常伴严重感染，内脏出血。

真性红细胞增多症(polycythemiaveraPV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点出现多血质及高黏滞血症所致的表现常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。

(1)Bassen-Komzweig综合征：又称无β-脂蛋白血症为常染色体隐性遗传病，床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收，良共济失调视网膜病变可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。

(1)红细胞膜缺陷：常有红细胞形态异常，如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、β脂蛋白缺乏症(棘形细胞增多症)、口形红细胞增多症、卵磷脂-胆固醇巯基转移酶缺乏、高卵磷脂血症等。

遗传性球形红细胞增多症不具有特有的临床表现或实验室检查所见。因此，诊断HS要结合病史、临床表现和实验室检查，进行综合分析。大多数HS根据其慢性溶血的症状和体征、血象中网织红细胞和MCHC增高、外周血中多量的小球形红细胞、红细胞渗透脆性，尤其是孵育渗透脆性增高及阳性家…

红细胞增多症新生儿出生时面色过于红润或呈深红色;巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色;有宫内窘迫者;新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb220g/L，红细胞压积0.65，则诊断可成立。

遗传性干瘪红细胞增多症(hereditaryxerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈脱水状态和渗透脆性降低，临床可有中重度贫血，MCHC增高，MCV也轻度增高，外周血中可见到口形红细胞(湿片中更明显)和靶形红细胞，血红蛋白可呈块状浓集于细胞周边区…

肝硬化肝功能失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现，并可有全身多系统症状。

再障可以通过血象、骨髓象、骨髓活检及其他实验室检查来辅助诊断。经这些实验室检查，再障表现为：

(1)网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5-20%，急性溶血者可高达50-70%以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。

口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，在干血片中，红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝裂缝的中央较两端更为狭窄缝的边缘清楚类似微张的鱼口;在湿血片中红细胞双凹面消失而呈单面凹，形似碗状正常人外周血中也可见到少量口形细胞一般为3%～5%，若超过5%则…

②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少<100×109/L。

1.骨髓增生性疾病如真性红细胞增多症，骨髓纤维化早期，慢性粒细胞白血病。

肺气肿是指慢性气管炎发展到肺心病的中间阶段，因肺泡腔扩大、肺泡内充气增多而导致肺组织弹性减退和肺容积膨胀而言。

1、反应性浆细胞增多症：可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常，反应性浆细胞的免疫表型为CD38、CD56不同，基因克隆性重排阴性且不伴有M蛋白。

(1)肾脏疾病：肾脏疾病继发性红细胞增多尤以肾癌为最多其次还有多囊肾肾盂积水肾良性腺瘤、肾肉瘤肾结核等继发性肾脏肿瘤及肾脏移植也有继发性红细胞增多的报道。

真性红细胞增多症(polycythaemiavera)是一种以红细胞显著增多为特征的、病因未知的克隆性慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫…

棘形细胞增多症(acanthocytosis)是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。为常染色体隐性遗传，极少见。国内尚无报道。本症的红细胞中约有70%～80%边缘呈棘刺样突起。但贫血较轻，呈间歇性。多合并脂肪痢，但维生素B12吸收正常。生长发育迟缓，削瘦，并逐渐地出现神经系统症状，如肌…

血小板数超过400称为血小板增加多。原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。继发性增多见于急性感染、急性溶血，某些肿瘤患，但多在500以下。血小板高应排除下列疾病：

应激性红细胞增多症(Gaisbock),这种病有许多不同名称，如慢性相对性红细胞增多症、假性红细胞增多症、良性红细胞增多症等有人认为这不是独立鵻的疾病，也有人认为是一种良性疾病它的特点是外周血血细胞比容增高，而红细胞总容量正常，血浆容量减少患者常较胖，有神经质、高血压吸…

对白细胞有影响的生产毒物较多见，包括苯、二硝基酚、二二三、硫基乙酸、石油产品、三硝基甲苯、二氧化丁烯均可致粒细胞减少。急性氧化二烯中毒和已二醇慢性中毒、四氯苯可引起淋巴细胞增多。慢性磷中毒和接触四溴乙烷可有单核细胞增多。乙酸戊脂可使酸性粒细胞增多。以下药物可…