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神经棘红细胞增多症如何分型?

作者:小康 来源: 康网 时间: 2024-04-06 阅读:

神经棘红细胞增多症如何分型?

idie等(1991)把NA分为三型:

(1)Bassen-Komzweig综合征:又称无β-脂蛋白血症为常染色体隐性遗传病,床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收,良共济失调视网膜病变可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。

(2)Mcleod综合征:为X连锁隐性遗传病。多于30~40岁发病临床表现为各种运动障碍常有反射消失、肌病心肌病血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态本病的特征,患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚或消失。

(3)Levin-Critchley综合征:又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常,清脂蛋白水平亦在正常范围。