什么叫原发性骨髓纤维化症？

什么叫原发性骨髓纤维化症?

骨髓纤维化(myelofibrosis)根据其起病的缓急和病程的长短。分为慢性和急性两类。依据其原因的不明和相对明确，分为原发性和继发性;临床上最多见的是原发性慢性骨髓纤维化(简称原发性骨髓纤维化);这也是以下要介绍的内容。原发性骨髓纤维化症(idiopathic myelofibrosis，IMF)为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大、贫血、外周血中出现幼粒一幼红细胞，骨髓穿刺常干抽以及不同程度的骨质硬化。