代谢性肌病的主要病因
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代谢性肌病的主要病因
导致肌纤维内脂肪沉积的原因是在脂肪代谢过程中不同环节发生异常，感染、分娩以及某些药物可以诱发此病。肉毒碱在脂肪进入线粒体代谢过程中具有重要的作用，其基因可能位于第11对常染色体。根据生化检查，肉毒碱缺乏分为原发性和继发性，原发性肉毒碱缺乏是肉毒碱转移到肌纤维内的过程障碍，导致脂肪滴在肌纤维内大量沉积，所以不属于线粒体细胞病的一个亚型，由于没有线粒体DNA的异常，一般不出现RRF，个别线粒体形态异常为非特异性改变。病人的肌肉内出现RRF，这种现象既往被诊断为线粒体-脂质-糖原病，生化检查发现为线粒体酶复合体Ⅰ缺乏，其他线粒体酶复合体缺乏也可以导致类似改变，提示肌纤维内脂肪堆积为继发性肉毒碱缺乏所致，属于线粒体肌病的范畴。
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