所谓的先天性支气管扩张

所谓的/先天性/支气管扩张

先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly)，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。

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