骨髓瘤病理学

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骨髓瘤病理学

骨髓瘤称为浆细胞性骨髓瘤;骨髓瘤病一种进行性的肿瘤性疾病。其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG，IgA，IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害，高钙血症，贫血，肾脏损害，而且对细菌性感染的易感性增高，正常免疫球蛋白的生成受抑。发病率估计为2-3/10万，男女比例为1.6:1，大多患者年龄>40岁。黑人患者是白人的2倍。

骨盆，脊柱，肋骨，颅骨最常发生弥散性骨质疏松或散在性溶骨性病变，这由于扩增的浆细胞肿瘤取代或恶性浆细胞分泌的碎骨细胞激活素所造成的。溶骨性病损通常是多发性的，偶尔为孤立的骨髓内肿块。骨外的浆细胞瘤不常见，但浆细胞浸润可发生于任何器官，特别在上呼吸道。

大约有55%病例的浆细胞瘤产生IgG，称为IgG型骨髓瘤。约有20%产生IgA，称为IgA型骨髓瘤。在IgG和IgA型患者中的40%还出现本-周蛋白尿。15%-20%的病人可发现轻链，称为轻链型骨髓瘤。其浆细胞只分泌游离的单克隆轻链(κ或λ本-周蛋白)，电泳中通常无血清M成分。轻链型患者比其他型较多见溶骨性病损，其高钙血症，肾功能衰竭及淀粉样变性的发病率亦有较高的趋向。IgD型骨髓瘤约占病人的1%，血清水平常相对较低，严重的本-周蛋白尿则是其特点(80%-90%为λ型)。IgE型骨髓瘤只见过几例报道。无分泌性的骨髓瘤(在血清或尿中无可识别的M成分)极少(不足1%)。

淀粉样物沉积占10%，特别可能在伴有Bence Jones蛋白尿的患者发生。

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