骨髓纤维化的发病机制

骨髓纤维化的发病机制

目前较多认为原发性骨髓纤维化是一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。骨髓造血功能的异常导致巨核细胞等造血祖细胞数量增加，后者释放各种细胞因子如血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白(calmodulin)增强纤维母细胞增殖、转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成、血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子(bFGF)促进血管生成、TGF-β和bFGF促进骨质生成，TGF-β和干扰素-α(INF-α)导致红系无效造血。最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、分裂减少，这种生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。

髓样化生骨髓纤维化是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全潜能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。

慢性特发性骨髓纤维化是以巨核细胞和髓系细胞增殖、骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血为特征的克隆性增殖性疾病，其发病机制认为是自身免疫功能异常导致的骨髓纤维组织反应性增生。